Երիկամների ամիլոիդոզ

Ընդհանուր ամիլոիդոզի արտահայտություն է։ Շատ դեպքերում զարգանում է որպես համակարգային հիվանդության արդյունք, որի հետևանքով հյուսվածքներում յուրատեսակ ամիլոիդ նյութ է անջատվում, որն էլ օրգանների գործառությունների խանգարումներ է առաջացնում։ Ամիլոիդը բարդ գլիկոպրոտեիդ է, որտեղ թելիկային և գնդիկային սպիտակուցները կապված են պոլիսախարիդների հետ։

Ամիլոիդոզի սկզբնական շրջանում երիկամներում հայտնաբերվում են կծիկային խանգարումներ՝ օջախային հաստացման, թաղանթային երկակի ուրվագծման և մի շարք մազանոթների անևրիզմների ձևով։ Միջանկյալ գոտու հենքը ներծծվում է պլազմային սպիտակուցներով, իսկ նրա միջանկյալ նյութում կուտակվում են թթու մուկոպոլիսախարիդներ։ Երիկամների խողովակների և հավաքող խողովակիկների հիմնային թաղանթների մոտ, բրգերում՝ շուրջանոթային, իսկ հազվադեպ նաև կծիկներում ամիլոիդի նստվածքներ են նկատվում։ Պրոցեսի հարաճման հետ կծիկային ամիլոիդոզի զարգացումն ուժգնանում է։ Նկատվում է հենքի, անոթների, բրդերի և միջանկյալ գոտու ամիլորդոզ։ Զարգանում է նաև խողովակային էպիթելի դիստրոֆիա։ Աստիճանաբար ախտահարվում են ավելի մեծ քանակությամբ կծիկներ, իսկ խողովակային էպիթելի անանցանելիությունը խիստ արտահայտված բնույթ է ստանում։ Երիկամի անոթային և ավշային հունը դատարկվում է։ Տարբերվում են`

1. առաջնային ամիլոիդոզ
2. երկրորդային ամիլոիդոզ։

Առաջնային ամիլոիդոզը զարգանում է ինքնուրույն, առանց նախորդող հիվանդությունների հետ ունեցած կապի։ Երկրորդային ամիլոիդոզը երեխաների մոտ զարգանում է երկարատև քրոնիկական հիվանդությունների հետևանքով, որոնք ուղեկցվում են հյուսվածքների կազմալուծումով, նյութափոխանակության իմունաբանական կոպիտ խանգարումներով (օստեոմիելիտ, բրոնխոէկտատիկ հիվանդություն, պարբերական հիվանդություն, կրկնվող ֆուրունկուլյոզ, ոչ սպեցիֆիկ խոցային կոլիտ, ենթասուր սեպտիկ էնդոկարդիտ, ռևմատոիդ արթրիտ և այլն)։

Առաջնային ամրլոիդոզը սովորաբար կապված է ժառանգական ախտաբանության հետ։ Ամիլոիդոզի ժառանգական (ընտանեկան) տիպը որպես ինքնուրույն խումբ առանձնացվել է վերջին 20 տարիներին։ Ընտանեկան ամիլոիդոզի երիկամաարատային (նեֆրոպաթիկ) տարբերակների դեպքում հիվանդությունը հաճախ սկսվում է մանկական տարիքում։ Ժառանգական ամիլոիդոզի նեֆրոպաթիկ տարբերակները բաժանվում են 3 խմբի (0.Մ. Վինոգրադովա, 1980)։

1. Առաջին խմբում ընդգրկված են այն նեֆրոպաթիաները, որոնք ընթանում են հիպերտոնիայով,
2. երկրորդ խմբում՝ ամիլոիդոզի այն տարբերակները, որոնք զուգակցվում են ալերգիկ երևույթներով, լիմֆոպրոլիֆերացիայի համախտանիշով։ Հաճախ նկատվում է խլություն, շլություն, էպիլեպսիա, թուլամտություն, պոլինևրիտ և այլն։
3. Երրորդ խումբը ընդգրկում է ամիլոիդոզը, որն ընթանում է պարբերական հիվանդության ժամանակ։

Առաջին և երկրորդ խմբերի հիվանդությունները ժառանգվում են աուտոսոմ-դոմինանտային տիպով, իսկ երրորդ խմբում ընդգծվում է էթնիկական գործոնի ավելի հստակ առկայությունը և ժառանգման աուտոսոմ ռեցիսիվային տիպը։

Երկրորդային ամիլոիդոզն արտահայտվում է հիմնական հիվանդության սկզբից մի քանի ամիս կամ տարի անց։ Նրա զարգացումը խթանող գործոններից են վակցինացիան, վիրահատումը, արևահարումը, վնասվածքները։

Ամիլոիդոզի ախտանիշները հայտնվում են աստիճանաբար։ Հիվանդը սովորաբար գանգատներ չի ներկայացնում, և երբեմն միայն այտուցների հայտնվելն է, որ ծնողներին ստիպում է դիմել բժշկի։

Երիկամային ամիլոիդոզի հիմնական ախտանիշը սպիտամիզությունն է։ Մեզով սպիտակուցի երկարատև արտազատումը հանգեցնում է թերսպիտակուցաարյունության և այտուցների գոյացման։ Այտուցներն աստիճանաբար ավելանում են։ Արյան մեջ հայտնաբերվում է հիպերխոլեսթերինեմիա։ Հայտնվում է նեֆրոտիկ համախտանիշի հատկանշական պատկեր՝ զանգվածային պրոտեինուրիա, հիպոպրոտեինեմիա, հիպերխոլեսթերինեմիա և այտուցներ։ Արյան քննությամբ հայտնաբերվում են նեյտրոֆիլային լեյկոցիտոզ, թրոմբոցիտոզ, ԷՆԱ-ի արագացում։ Մեզում պրոտեիններից բացի լինում են նաև գլանակներ, լեյկոցիտներ, եզակի էրիթրոցիտներ։ Ամիլոիդոզի որոշման ստույգ մեթոդը երիկամների բիոպսիան է։ Ամիլոիդոզի ախտորոշումը կարելի է հաստատել նաև ուղիղ աղիքի լորձաթաղանթի բիոպսիայով։

Բուժումը։ Հիմնական միջոցառումները նպատակադրված են պրոցեսի դադարեցմանը։ Առաջարկվում է դիետա՝ սպիտակուցների պարունակության 50% սահմանափակումով և այն սննդամթերքի ավելացումով, որոնք առավելապես օսլա են պարունակում։ Դիետան պետք է լինի հարստացված մրգերով, բանջարեղենով։ Ամիլոիդոզով հիվանդներին ցուցված է հում լյարդի երկարատև ընդունում (օրը մինչև 100-200 գ)։ Լյարդն օգտագործվում է տարիներ շարունակ՝ կրկնվող բազմամսյա կուրսերի ձևով։ Նպատակահարմար է խոշոր եղջերավոր անասունների լյարդի հիդրոլիզատների հարաղիքային (պարենտերալ) ընդունումը՝ ամեն օր կամ օրումեջ 1-2 մլ քանակով, 2-4 ամիս տևողությամբ և կրկնվող կուրսերով։ Կորտիկոստերոիդների և ցիտոստատիկների կիրառումը հակացուցված է։ Ըստ ցուցումների նշանակվում են միզամուղ, հիպոտենզիվ միջոցներ և այլն։ Քրոնիկական երիկամային անբավարարության զարգացման դեպքում ցուցված է հեմոդիալիզ։ Երիկամների փոխպատվաստման հնարավորությունն ընդլայնում է այդ հիվանդության բուժման հնարավորությունները։

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ